전세계에서 기적의 확률을꼐고 몇안되게 선천성 할리퀸 어린선 이라는 피부병을 가지고 태어나는 아가들이있데......
근데 이아기들은 대부분 태어나서 일주일을 못버티고
온몸에 갈라진 피부사이로 썩어서 고름이 나오며 죽어간단다.....ㅠㅠ
이 할리퀸 어린선이란병을 검색해봤습니다..
할리퀸어린선(Harlequin ichthyosis)는 층판상 어린선의 하나로 심각하고 치명적인 피부의 선천성 과각화를 나타내는 상염색체 열성 유전질환이다. 이 질환을 일으키는 원인은 명확하게 밝혀지지는 않았지만, transglutaminase-1 유전자의 변형과 관련되어 있다고 알려져 있다. 임상적 특징으로는 피부의 극도한 과각화와 납작한 귀, 전신적인 판 모양의 인설 등이 있고, 병리학적 소견으로는 현저한 과각화와 중증도의 극세포증이 있다. 산전검사로 자궁 내 태아의 피부 생검이 시행될 수 있고, 최근에는 초음파 상에서 보여지는 벌어진 입모양, 양수의 음영, 굴곡된 사지 등이 진단에 도움을 주고 있다. 저자들은 타 병원에서 시행한 산전검사에서 특이소견을 보이지 않았으나 분만 후 임상적, 조직학적으로 할리퀸어린선(Harlequin ichthyosis)로 진단된 증례를 경험한 바 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
피부가 건조하여 물고기의 비늘처럼 되는 유전성 각화증. 케라틴의 과다생성이나 정체, 또는 케라틴분자의 결함으로 생긴 각질층 비후가 원인이다. 이런 유전성 피부질환을 갖고 있을 경우 태어나기 전 검사를 받아 그 여부를 알 수도 있다. 유전질환이기 때문에 궁극적인 치료는 유전자 재조합에 의해 원인 유전자를 교정하는 방법이 유일하다. 하지만 이런 방법은 아직 실험단계에 있으며 실용화되지도 못한 상황이다. 일반적으로 사춘기가 되면 증세가 가벼워진다. 치료는 비타민 A의 내복 및 A 함유 연고를 바르고 문지른다. 그 밖에 입욕(온천요법)도 좋다.
심상성 어린선과 선천성 어린선 심상성 어린선은 상어의 가죽처럼 거칠거칠하며, 생후 1~2년경부터 나타난다. 피지나 땀의 분비가 적고, 피부의 표면이 건조되어 각질이 두꺼워지고 갈라져서 물고기나 파충류의 비늘 모양으로 된다. 여름보다 겨울에 그 증세가 심하다.
할리퀸 어린선을 갖고 태어난 태아의 모습.
데몬베이비, 할리퀸 어린선, 뱀피부 어린선등의 이름으로 불립니다.
(드물게 좀 오래 사는 분들도 있지만, 극도로 경질화되고 갈라지는 피부 때문에 매시간마다 로션을 바르고, 비정상적인 케라틴 생성으로 인해 소비되는 단백질을 엄청나게 섭취해야 한다고 하네요...)
선천성 어린선은 드물지만, 혈족결혼의 경우에 흔히 볼 수 있다. 무릎이나 팔꿈치의 굽는 면에도 병변이 생기고, 대개 전자보다 증세가 무거우며, 중증일 때는 사산하거나 생후 수일 내 대부분이 감염증, 패혈증, 호흡부전 영양부전, 순환부전, 신부전 등으로 사망하며 다른 선천성기형은 없다. (할리퀸 어린선 = 선천성 어린선 = 뱀피부 어린선)
모두 이런아기들을 위해서 기도 해줘....너무 불쌍해
이아기들은 엄마조차도 자신에 아가한테 젓물리기를 꺼려한대....
정말 인간은 나쁜것같아...ㅠㅠㅠ
글구가끔내가 세상에치여서 힘들다고 질질짤때,
이런아기들을보면 내가 얼마나 행운안지 부모님꼐 감사해........
엄마의 사랑을 느껴 ㅠㅠㅠㅠㅠㅠㅠㅠㅠㅠㅠ 출처:공포방, 퍼온거라서 약간은 수정은했지만 말투가 좀 이상하네요...
